首都医科大学附属北京世纪坛医院
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渐冻人日,了解渐冻人症

来源:急诊科 作者:刘瑞莹 本页责编:左彦
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刚刚过去的6月21日,是世界“渐冻人”日,“渐冻人症”是世界卫生组织开列的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。但“渐冻人症”却不像癌症和艾滋病那样受人关注。近几年,随着“冰桶挑战”,这种疾病渐渐被大家关注。渐冻人,实为肌萎缩侧索硬化症(ALS),也叫运动神经元病(MND)。霍金就是得了这种病。

目前,“渐冻人症”的病因和机制不是很明确,而且非常复杂难解,包括炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等。为了更好地治疗患者,医学人员都在寻找病因和机制。有学者研究认为,家族遗传是致病因之一。

截止2019年1月,据资料表明,全国渐冻症患者达到12万以上。冻症常见中老年患者(40岁到60岁之间),男性发病率比女性高1.5-2倍。但随着环境污染等问题的出现,患病人群已经打破年龄和性别因素。

出现肢体远端麻痹无力时需及时筛查诊断。渐冻症早期临床表现,是围绕上下运动神经元的损害,以患者肢体运动变异为主。当患者表现为无力、肌肉萎缩、肌肉的跳动或影响到咽喉吞咽、讲话、呼吸等时就必须小心。严重时,因为患者吞食的机能减退,容易呛咳,需要打胃管或胃造瘘。对于呼吸吃力的患者,可能需要上呼吸机。

所以,患者发现肢体的远端,尤其是手为主,骨间肌、蚓状肌、鱼际肌等出现无力、肌肉萎缩、不饱满,或者关节附近出现肉跳的状况时,就要小心,赶紧送神经专科就诊,最好是去大医院的神经肌肉病专科。

医生提醒大家,这些神经变性病大多与炎症和免疫力紊乱有关,所以我们需要在年轻的时候就开始注意身体的调养,注意运动与休息,提高免疫力。

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