首都医科大学附属北京世纪坛医院
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【肿瘤防治宣传周】
库肯勃氏瘤!这是一种什么肿瘤?

发表日期:2020-04-15 来源:腹膜肿瘤外科 作者:安松林 本页责编:左彦
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北京籍林女士,久居加拿大,从事医疗翻译相关工作,儿子在当地大学读书即将毕业,母慈子孝,生活美满。“腹有诗书气自华”,东方文化的底蕴加西方文化的熏陶,使林女士特有气质,乐观大方,梦想着在加拿大的绿水青山中永远享受这种温馨惬意的生活。

然而,生活并没有如此美满平静下去,林女士1年半前出现不明原因的“胃痉挛”发作,细心的她赶紧就医,在加拿大进行了胃镜检查,“未发现异常”。考虑到自己年近半百,总会有身体的些许不适,也就没有特别在意,口服了“治胃酸药”,胃痛就逐渐减轻了。一块石头落地,林女士放心了,就恢复了自己的生活和工作节奏。2018年2月,林女士因左侧卵巢巧克力囊肿再次走进医院,在加拿大进行了囊肿剥除术。2019年9月,林女士月经量明显增多,这引起了她的重视,林女士三进医院,到妇产科就诊,超声检查发现右卵巢肿瘤,大小约4 × 3 cm,医生建议核磁共振检查。由于加拿大医疗制度所限,经过漫长的等待,3个月后,林女士终于完成了核磁共振检查。当拿到检查结果时,具有一定医学知识背景的林女士如遭雷击,盆腔肿瘤居然增长至约10 × 9 cm,短短3个月,肿瘤直径增长了3倍、体积增长了近10倍,增长速度如此之快,一种不良预感袭上心头。经历了短暂的恐惧和焦虑,坚强的林女士很快调整了心态,冷静思考,面对病情,积极寻求治疗。在加拿大多年,经常与医疗机构打交道,林女士深知加拿大医疗效率低下,而自己的病耗不起、等不起,所以林女士毅然决定回国治疗。

2020年1月,“大腹便便”的林女士回到北京,拖着沉重的步子来到北京某著名三甲医院就诊,复查超声,除了盆腔肿瘤还发现腹盆腔大量积液,在超声引导下进行穿刺引流,希望通过对引流液中的细胞进行检查,达到确诊的目的,但可惜这一次并没有查到癌细胞,因此未能接受针对肿瘤的任何治疗。林女士的病情继续发展,腹部越发膨隆,孱弱的身体已无法支撑她正常行走,不得不坐在轮椅上,生活几乎无法自理。林女士心急如焚,肿瘤是不是又增大了?这肿瘤是原发还是转移而来的?如何治疗?这些问题都困扰着她。通过多方查询和打听,林女士了解到首都医科大学附属北京世纪坛医院腹膜肿瘤外科李雁教授是国内从事癌转移尤其是腹膜癌研究的开创者和领军人物。2020年3月30日,林女士终于见到了李雁教授,经过详细问诊、查体和分析各项化验及检查资料,李雁教授总结林女士的疾病特点:①绝经前中年女性;②进展迅速;③肿瘤标志物CA125和CA199均显著升高;④大量腹水;⑤卵巢巨大肿物,最大直径约20 cm;⑥胃后壁不规则增厚。最终得出诊断为库肯勃氏瘤(Krukenberg瘤),胃癌来源。

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卵巢上怎么会发生库肯勃氏瘤?这是一种什么病呢?库肯勃氏瘤是一个肿瘤学概念,是一种较少见的卵巢转移性肿瘤,好发于绝经前妇女,最常见的原发部位为胃肠道。1896年,德国妇科医生、病理学家Friedrich Krukenberg首先描述了这一特殊的卵巢肿瘤,因而得名。研究发现超过70%的库肯勃氏瘤原发部位是胃,通常为进展期胃癌。位于上腹部的胃癌,如何转移至与之相隔甚远,位于盆腔的卵巢呢?目前公认的可能的转移途径有以下3种:①淋巴道转移;②血行转移;③腹腔种植性转移。

逆行淋巴道转移被认为是最可能的转移途径,理由如下:①卵巢门、卵巢皮质(外层)、卵巢系膜和输卵管系膜等组织含有大量的淋巴组织和丰富的血管。在库肯勃氏瘤病例中,这些组织内常常可以发现癌栓。提示即使早期胃癌也可通过淋巴道途径向卵巢转移。②由于胃黏膜层和黏膜下层有丰富的淋巴丛,毛细淋巴管很接近胃上皮细胞(特别是萎缩性胃炎病人),癌细胞容易进入毛细淋巴管转移。③胃肠道癌细胞可通过腹膜后淋巴途径到达卵巢。

但是,很多迹象也支持血行转移学说:①临床资料表明,库肯勃氏瘤更多见于绝经前妇女,且平均发病年龄也小于原发性卵巢肿瘤病人。因为功能活跃的卵巢血液供应丰富且激素水平高,更易于吸引癌细胞,并为癌细胞的定植和生长提供了良好的环境。②卵巢双侧转移多见。③肿瘤侵及卵巢间质(内层),或表面与间质(内层)均受累。

晚期胃肠癌破坏胃肠壁侵及浆膜(最外层)后,癌细胞可脱落而种植到卵巢,此即为种植性转移。腹水是库肯勃氏瘤病人常见的症状,可能是癌细胞直接种植性转移支持性证据。林女士腹盆腔内大量积液,提示其转移途径可能属于此种情况。

库肯勃氏瘤尚无标准治疗,普遍认为手术是主要的治疗手段,对可耐受手术者,应尽可能同时切除原发肿瘤及转移灶,可减少肿瘤负荷及减轻疼痛或梗阻,以提高生活质量。化疗有延长患者生存期的趋势。

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2020年4月2日,林女士接受了手术治疗,术中发现右侧卵巢巨大肿瘤约20 × 16 cm、胃后壁弥漫增厚、肠系膜多发肿瘤结节、淡黄色清亮腹水约2000 ml,证实了李雁教授的术前诊断,术中切除右卵巢及肿瘤。术后林女士顺利康复,腹水明显减少,体力改善,下床独立行走,生活完全自理。目前林女士已完成1周期术后腹腔联合静脉化疗,无明显化疗副反应。现在,林女士的生活质量明显改善,对自身疾病有了充分的认识,对于未来的治疗也建立了坚强的信心。

通过林女士的经历,对我们有以下启示:①卵巢恶性肿瘤,除了考虑原发性肿瘤,还必须考虑转移性肿瘤即库肯勃氏瘤,所以对于卵巢恶性肿瘤病人,尤其是对CEA、CA199升高者要进行必要的消化系统检查,包括胃肠镜、消化道造影等;②林女士1年半前因“胃痉挛”经一次胃镜检查未发现异常,就未再重视,如果进一步检查可能较早发现原发和/或转移病灶;③一旦疑诊或确诊库肯勃氏瘤,积极进行以手术为主的综合治疗是改善患者生存的合理措施。

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